La Fibrodisplasia Osificante Progresiva o FOP "es un raro desorden genético que causa que hueso se forme en los músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. Puentes de hueso extra se desarrollan a través de las articulaciones, restringiendo progresivamente el movimiento. En FOP, el cuerpo produce no sólo mucho hueso, sino un esqueleto extra que encajona al cuerpo, encerrando a la persona en una prisión ósea de la cual no hay llave. La FOP fue descripta por primera vez por el médico francés Guy Patin en 1692 en una paciente a la que denominó "la mujer que se convirtió en madera". Otros casos, en la bibliografía, fueron denominados "hombres de piedra". Su singularidad y rareza es tal, que ha llevado a que en un destacado museo de patología del Primer Mundo se despliegue el esqueleto completo de un paciente fallecido por FOP.
La formación de hueso "extra" comienza en la infancia y se produce por brotes. Los tejidos blandos -músculos, tendones y ligamentos- se inflaman, y cuando desaparece la hinchazón lo que queda es el nuevo tejido óseo. Así, se van osificando de forma que las articulaciones quedan inmóviles lo que limita el movimiento. Suele empezar en el cuello, la espina dorsal y hombros, y después pasa a los codos, las caderas y las rodillas. Los músculos del diafragma, la lengua, los ojos, la cara y el corazón están característicamente libres de riesgo. Los niños con FOP parecen normales al nacer, excepto por la malformación de los dedos grandes del pie, menores que los otros y curvados hacia adentro, como si fueran un "juanete". Cabe destacar que traumatismos como golpes, vacunas, inyecciones para tratamientos dentales o biopsias pueden causar que los músculos se conviertan en hueso. Por eso la malformación del dedo mayor de los pies es un signo importante y debe ser reconocido en el período neonatal.
En la actualidad, no existe un tratamiento para la FOP, pero se está desarrollando una droga que algún día podría usarse para ayudar a controlar el crecimiento de hueso adicional. Por ahora, los medicamentos sólo ayudan a calmar los síntomas (dolor, inflamación, etc.)", da una luz de esperanza IFOPA. El manejo de pacientes con FOP, explica la SAP debe estar dirigido fundamentalmente a la protección del niño, evitando cirugías, biopsias, anestesias locales y las inyecciones intramusculares. Las neumonías deben ser tratadas agresivamente pues son una amenaza de vida y estos pacientes deben ser vacunados contra el virus influenza y el Haemophilus por vía intradérmica, es importante que los pacientes deben ser vacunados contra el virus influenza y el Haemophilus por vía intradérmica.
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